呼吸系统并发症是ALS的主要致命原因,主要是由于横膈膜无力,合并误吸和感染。无创正压通气(NIPPV)可以增加患者生存时间,提高生活质量,也是缓解呼吸不全症状的首选疗法。
虽然目前还没有关于ALS患者何时,以哪种标准使用NIPPV的明确的证据,但理想的情况是:应该在呼吸系统并发症出现以前,评估呼吸不充分的程度,并且预先考虑和计划应对措施(表1)。
需要根据病人情况定期检查呼吸功能(3个月到半年),与呼吸科大夫沟通呼吸功能是否受影响及影响程度,征求其意见是否需要呼吸支持。其中直立用力肺活量(Erect forced vital capacity)和肺活量(vital capacity)是评估呼吸功能最广泛使用的测试。同时结合症状共同评估呼吸功能不全(的程度)(表2)。对于嘴唇力量减弱的患者,嗅鼻压力(SNP)测试可能更加准确。但是对于严重的球部(延髓)损害患者,用力肺活量和SNP都不是呼吸功能不全的敏感性预测指标。经皮夜间血氧测量可以方便地显示患者的状态,可用于决定是否需要无创正压通气(NIPPV)。膈神经反应也许可以预测ALS的肺通气不足。血气异常往往比较晚发现。咳嗽的效果可以通过测量咳嗽峰值流速进行评估。
内容参考自《(2012年)欧洲神经病学联盟ALS临床处理指南-特别小组修订报告》——ALS呼吸治疗部分,樊东升教授好大夫在线网站问答 。
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