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呼吸系统并发症是ALS的主要致命原因，主要是由于横膈膜无力，合并误吸和感染。无创正压通气（NIPPV）可以增加患者生存时间，提高生活质量，也是缓解呼吸不全症状的首选疗法。
虽然目前还没有关于ALS患者何时，以哪种标准使用NIPPV的明确的证据，但理想的情况是：应该在呼吸系统并发症出现以前，评估呼吸不充分的程度，并且预先考虑和计划应对措施（表1）。
需要根据病人情况定期检查呼吸功能（3个月到半年），与呼吸科大夫沟通呼吸功能是否受影响及影响程度，征求其意见是否需要呼吸支持。其中直立用力肺活量（Erect forced vital capacity）和肺活量（vital capacity）是评估呼吸功能最广泛使用的测试。同时结合症状共同评估呼吸功能不全（的程度）（表2）。对于嘴唇力量减弱的患者，嗅鼻压力（SNP）测试可能更加准确。但是对于严重的球部（延髓）损害患者，用力肺活量和SNP都不是呼吸功能不全的敏感性预测指标。经皮夜间血氧测量可以方便地显示患者的状态，可用于决定是否需要无创正压通气（NIPPV）。膈神经反应也许可以预测ALS的肺通气不足。血气异常往往比较晚发现。咳嗽的效果可以通过测量咳嗽峰值流速进行评估。
内容参考自《（2012年）欧洲神经病学联盟ALS临床处理指南-特别小组修订报告》——ALS呼吸治疗部分，樊东升教授好大夫在线网站问答 。
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发表于 2016-1-3 08:02:40
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