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2016年6月2日——在一项旨在更好地理解肌萎缩侧索硬化（ALS）中所发生问题的研究中，瑞典于默奥大学（Ume University）研究人员比较了ALS对眼部和四肢肌肉的影响。他们关注于对肌肉-神经连接重要的特定蛋白质。眼部肌肉似乎能够更好地维持其肌肉-神经连接，因而所受的影响较小。 + l5 P, e* N. s+ |4 i* J0 A
“骨骼肌在ALS受到严重影响，而眼部肌肉所受的影响要小得多。我们一直在研究这种差异的原因” 综合医学生物学系、临床科学与眼科学系博士生Vahid M. Harandi说，“我们发现，四肢和眼部肌肉之间在对某些涉及神经元发育和活力的信号蛋白的表达方面存在内在差异。这些差异，加上眼部肌肉的神经肌肉接头似乎能够更好地保持这些信号蛋白（神经营养因子），可能在ALS中眼部肌肉的保护性方面发挥作用。” # M2 M1 d% P% T' i
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ALS是一种典型的晚发性神经退行性疾病，导致患者进行性肌肉萎缩、言语和吞咽困难。患者通常会在症状出现后3到5年内因呼吸衰竭离世。在瑞典，每年新发生ALS病例的平均比例为2.4/100000人，任何时点的患者数量比例为6-9/100000人。
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Vahid M. Harandi研究的总体目标是从肌肉角度探索ALS如何发生发展（病理生理学）。在他的研究中，Vahid M. Harandi一直关注于关键神经营养因子和Wnt蛋白质在眼部和四肢肌肉中的表达与分布。他已经调查了可能的改变如何与ALS和衰老有关。神经营养因子和Wnt蛋白质变化已经涉及到几种神经肌肉和神经系统疾病，包括ALS。 ; n# ?( h1 t0 f. u
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ALS小鼠模型四肢肌肉中的Wnt7a（上）、肌营养不良蛋白（中）和合并图像（下）显示，Wnt7a位于肌肉纤维肌膜（sarcolemma）内。
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“ALS一直被认为主要是一种运动神经元病。然而，不断积累的数据表明，神经轴突和肌肉纤维之间连接的丢失发生得更早，远在运动神经元死亡之前” Vahid M. Harandi解释道，“这意味着肌肉纤维可能引发运动神经元变性退化。这些发现已经在改变ALS研究的焦点，从仅仅局限于运动神经元向包括肌肉纤维和神经肌肉接头在内的方向转变”。 / b2 a, O0 i( i% m5 U+ w
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发表于 2016-6-3 23:07:49
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