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原文标题：对抗ALS的新进展 + {7 h. g' C% L- v& z2 W% ~; p
布兰迪斯大学研究人员发现并修复果蝇神经系统中的一个异常，恢复它们的爬行能力。理解（果蝇）神经细胞中的问题可能影响对人类疾病的研究。 3 k3 F5 T* ]' [& i6 @; S3 T
2016年8月29日——布兰迪斯大学（Brandeis）研究团队发现了在出现ALS症状的果蝇中修复一种至关重要的信号机制的方法。使濒死的运动神经元恢复健康，并使已经瘫痪的果蝇重获部分运动（能力）。
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这一发现代表着一项重大突破，增进了我们对ALS中被称为生长因子的信号在由周围身体传输到脊髓时所出现错误的理解。这些信号在脊髓中促进运动神经元的生长和生存。ALS患者运动神经元的最终死亡会导致肌肉衰退。
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“我们并没有在果蝇中治愈ALS” Rodal说，“但是我们确实让它们明显变得更好。” 0 @- ?4 ^4 t* z+ i. A( x) S
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这项研究在生物学助理教授Avital Rodal的实验室完成，8月17日在线发表于《细胞分子生物学（Molecular Biology of the Cell）》期刊。由Blazeman ALS研究基金会（The Blazeman Foundation for ALS Research）提供资金支持。
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ALS是肌萎缩侧索硬化的英文缩写，也被称为卢伽雷氏症，是一种神经退行性疾病。患者会出现肌肉无力萎缩，最终无法言语、活动和呼吸。2014年，ALS患者发起了冰桶挑战活动（参与者从头上倾倒一桶冰水）提升了（公众）对该病的认识。 7 N- h& ?( g7 g+ D( M, _3 S- R
在研究中，Rodal使用的转基因果蝇包含与人类ALS患者中发现的相似的突变。她的研究集中于囊泡（vesicles），囊泡本质上是塞满了生长因子分子的膜状“小包”。一些囊泡在神经末梢与肌肉组织相连接的四肢中被制造，然后沿着神经纤维或轴突传输到神经细胞细胞核所在的脊髓。轴突可以伸展几英尺长，所以囊泡依赖于“马达”来推动他们迅速向脊柱（运动）。
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在ALS患者中，某些方面发生故障，最终导致生长因子无法与运动神经元有效沟通，触发细胞死亡。最大的谜题在于，究竟是什么出现了错误。
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Rodal实验室的研究人员发现，问题发生在囊泡从神经末梢开始的旅途的起点。在ALS果蝇模型中，生长因子被封装在错误类型的囊泡中。与正常果蝇（的囊泡）相比，这些囊泡的运动速度更快，涉及更大的距离。 0 ?7 J2 H8 l2 J) [8 L* Y: b9 G
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发现这种异常的囊泡运动是一个重大突破。Rodal现在可以修改果蝇的基因，使囊泡运动与健康状态更为相似。这种基因修饰也恢复了生长因子功能，而神经元的恢复足以使果蝇爬行得更有效率。
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“如果我们找到一种方法来调整患者中同样的运输机器，正如我们在果蝇中所做的那样” Rodal说，“则可能有助于将患者的神经元恢复到健康状态。”
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Blazeman ALS研究基金会博士后Mugdha Deshpande和博士生Zachary Feiger是该研究的共同第一作者。其他作者包括Amanda K. Shilton、Christina C. Luo和Ethan Silverman。
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发表于 2016-9-3 17:40:06
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