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一、肌肉僵硬方面
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2012年EFNS指南对痉挛(强直)的描述和推荐意见如下:
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物理疗法是ALS痉挛(强直)的主要治疗手段,已经发现这是有效的(III级)。尽管现在还没有针对ALS的对照研究,但其他措施,比如水疗、热疗、冷冻、超声、电刺激、化学去神经法和极少数的手术疗法也有使用。在ALS患者中,棘手的痉挛状态和与之相关的疼痛,鞘内使用巴氯芬比口服更有效,可以显著改善患者生活质量(IV级)。尽管还没有针对ALS患者的正式测试,但在临床实践中,加巴喷丁(900-2400毫克每天)、替扎尼定(6-24毫克每天)、美金刚(10-60毫克每天)、丹曲林(25-100毫克每天)、四氢西泮(100-200毫克每天)、安定(10-30毫克每天)已经在使用。A型肉毒杆菌毒素已经成功治疗一例牙关紧闭和喘鸣。 7 N0 U# K# ^) Y9 o3 z
推荐意见 7 E+ ~5 F/ R! o7 [9 S
1. 常规的物理疗法对严重的痉挛(强直)有帮助(GCPP)。 2. 抗痉挛(强直)药物比如巴氯芬和替扎尼定可以试用(GCPP)。 3. 如果口服药物后痉挛(强直)依然严重,鞘内使用巴氯芬可能会有帮助(GCPP)。 4. 32-34摄氏度温水池中进行水疗锻炼以及冷冻治疗也可以考虑(GCPP)。 ; a0 F) u0 E' S* K
这一问题国内主要通过巴氯芬或妙钠进行治疗:4 K* c. z0 E& U6 D6 N
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需要注意的是:
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1. 口服巴氯芬的话,通常2到3次每天,每次10mg,如果必须要加量的话,可以增加到4次每天,每次20mg。 2. 包括巴氯芬在内的丹曲林钠、替扎尼定或者加巴喷丁等处方药,可能的副作用包括:无力、疲乏、嗜睡等。需要从小剂量开始,慢慢增加,可以使副作用最小化。还要注意的是,这些药物不要突然停药。 3. 过量的肌肉松弛剂比如巴氯芬,会加剧肌肉无力,使得疾病状态更加复杂化。 4. 如果僵硬无法通过口服药物很好地控制,需要与医生讨论是否选择鞘内巴氯芬泵。通过外科手术植入腹部,通过小管直接向脑脊液中给药。鞘内用药可以一定程度避免巴氯芬的不良反应,最大的好处是可以依据症状严重程度实时改变剂量。在考虑鞘内用药之前,需要做腰椎穿刺测试,以评估对药物的反应程度。 $ ]/ z5 i1 P/ z* P
二、肉跳方面
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樊东升教授曾经提到卡马西平:
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可以先尝试物理疗法和温度方面的方法,用药方面最好征求医务人员指导。 1 G$ E, }, A2 A1 J0 J3 c0 A
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