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三月中旬，ALS患者Mark Wenzel和妻子Martha正在朋友家做客时，一个粘液栓（mucus plug）阻塞了他的气道。
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这种大部分人很容易咳出的东西导致Wenzel无法呼吸，甚至于无法呼救，随时间推移陷入巨大的恐慌。
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由于粘液栓代表着一种非常现实的危险，ALS患者及其护理人员了解如何预防和应对是非常有必要的。 1 |7 _$ f4 ~: O, ?
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当咳嗽反射减弱，逐渐失去有力咳嗽的力量时，粘液栓成为Mark Wenzel的问题。 : u" \2 ~! ~. K. b
突然袭来 " F- F# D) \& G. z
Wenzel居住在凤凰城，2002年9月被诊断为ALS，大约一年后咳嗽反射开始衰退。2004年他选择接受气管切开术。
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Wenzel使用脉搏血氧计（pulse oximeter，一种夹在手指或脚趾上的小设备）来监测自己的血氧饱和度，使用巴拉德封闭式抽吸系统（Ballard closed suction system）来从气道抽吸分泌物，维持通气。 " K* E- d* C* n9 M7 P# I/ h7 a
但在三月的那天，Wenzel把血氧计落在了家里。他和Martha以及朋友们坐在庭院里，旁边是小瀑布和水池。粘液开始阻塞气道的时候，水声掩盖了声音。
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“那是个阳光明媚的下午，所以我戴着太阳镜，但这样一来身旁的朋友们就无法看到我眼中的惊恐，” 他操作眼控系统在电子邮件中说，“幸运的是，妻子从她坐的位置瞥到我脸色灰白，赶紧帮我清理了气道。当时的情况紧急。”
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通常Mark整天都戴着脉搏血氧计，Martha说道。但这个设备的内置电池没法太长时间使用，所以离家的时候，Wenzels就会把血压计留在家中，这导致他“在外面的时候更加脆弱。” . c' K" a/ b7 [% @' ~$ U
另外，Wenzel说，“周围的人对多快会发展为严重问题不太熟悉。” $ s j% U5 s5 T7 @- j+ K
过多的粘液和不充分的咳嗽 2 `* M4 x( m% A5 z$ b" ]' r& a
支气管分泌物积累到阻碍气流的程度，就会发生粘液堵塞。如果咳嗽无力，栓塞无法清理，可能是致命的。 1 T( w$ V. W, q9 Z/ L
正常情况下，湿润的肺内里会产生少量的清亮粘液，吸附空气中的灰尘和细菌。这种粘液会被纤毛缓慢扫除出肺部，通过咳嗽强力气流排出身体。 # I" w5 ~; t) w* O2 @* z
但在ALS中，几个因素会降低咳嗽效率： " }4 H' q' Y% i- ?
1. 腹部肌肉无力造成难以有力咳嗽； 2. 咽喉肌肉无力影响声门闭合，或者咽喉顶部肌肉无力，无法为胸部增压； 3. 膈肌无力或胸壁僵硬，难以进行有力咳嗽前需要的充分深呼吸； 4. 咳嗽无力会导致粘液数量积累到危险程度，造成生命危险。 1 s8 u0 q: l8 W# M" _
气切增加风险 ; A& ~8 K! Y+ E9 f @5 X4 A/ f
气切管会增加粘液栓形成的可能性。纽华克大学医院物理医学与康复专家、MDA门诊共同主任John Bach说道。
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“粘液栓会影响所有咽喉部肌肉非常无力的患者，” 他说，“但气切管甚至会在咽喉肌肉有力的情况下造成粘液栓。”
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这是因为气切管会经常刺激增加分泌物的产生。使用气切管的时候，人体过滤和湿化上呼吸道的自然防御系统无法发挥作用。
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另外，喉头缺乏气流通过，会导致该区域感觉下降，咳嗽或清理咽喉的反射下降。 $ x5 j& d0 H n8 A! v
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清理
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粘液栓的唯一治疗就是想办法将它弄出来。
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一个清除粘液的方法是辅助咳嗽，护理者手动辅助或者使用辅助咳嗽机器（咳痰机）。
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可以通过腹部推压（abdominal thrust）来手动辅助咳嗽。ALS患者先深呼吸然后屏气，护理者将手放于患者腹部，在患者咳嗽的同时进行推压。如果患者最初能够吸入充足的空气，这种手法可以提供清理气道所需的额外力量。（注意：请教医务人员来演示指导这种手法）
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咳痰机，比如In-Exsufflator，首先提供正压使气流进入（肺部），然后快速转为负压来模拟咳嗽过程。用于气切患者的话，可能需要选购专门的连接器。 E8 h! M1 T- G$ s# f) C: C
另一种清除粘液的方法是将其吸出来。吸痰器使用导管（吸痰管）从口腔或咽喉吸取分泌物。 0 o- r# c3 K/ P9 q8 K
“有时候粘液栓的位置比较深，很难吸取，” Mark提示道，“这种情况下，我们发现倾斜座椅靠背或者到床上处于水平状态，是有帮助的。” 8 f" `: ~6 ~+ @' M& |
血氧救援
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Bach说他总会为存在咳嗽无力和通气问题的患者开出脉搏血氧计的处方。该设备可以编程设置在血氧饱和度低于95%时报警。这使得粘液栓或其他呼吸问题能够在变得有威胁生命之前得到处理。 6 l2 |5 |' ~0 p% Q0 ^$ _% e
“95%或更高的血氧饱和度是正常的，” Bach说，“如果低于95%，意味着肺通气不足或呼吸道粘液堵塞。”处理不当的话，随后会导致肺炎、肺塌陷和呼吸衰竭。 9 _9 \& w8 X! s$ I# L; a" s0 e
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脉搏血氧计是一种无痛血氧饱和度测量设备，能够向使用者发出呼吸道粘液堵塞或其他呼吸问题的报警。
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开始的时候，Martha说，她和Mark主要在夜间使用血氧计。如果Mark的血氧水平下降低于预先设置的水平或者脉搏变得过快，血压计会发出声音报警。
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“声音报警非常有帮助，” Martha说，Mark已经出现过多次紧急情况，其中一些就是因为粘液栓，“脉搏血氧计救了他很多次。” 7 D) O' P( [$ W$ v3 G
其他预防策略
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进行气切通气时，使用湿化器可以部分替代上呼吸道的加湿功能，从而减少粘液栓的数量和严重性。 ' c) \' F6 t$ D/ M* a2 H
Wenzel将湿化器直接连接到呼吸机，从而为进入气切管的空气加温加湿。 $ D( P) y' i% m. d
稀释粘液是另一种有助于预防栓塞发生的方法。第一步是保持良好水化（可参考：水化：为什么如此重要！）。在此基础上，有些医生会推荐不需处方就可以出售的祛痰剂，比如呱芬那辛（guaifenesin），通过稀释分泌物而使它们更容易咳出。木瓜、菠萝或柠檬汁也可以稀释粘液。表面活性剂或湿润剂，比如生理盐水，可以松动粘液并有助于肺部更容易地扩张。喜欢吃冰淇淋的患者需要注意：有些人发现乳制品似乎会使粘液变得粘稠。 7 K! l5 W8 v) X5 n+ W2 ^
虽然没有什么方法能够决定性地预防粘液栓，但知道可能发生什么问题并作出相应的准备，能够在其变成威胁生命的状况之前进行处理。
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发表于 2016-11-10 23:34:25
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