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问：ALS是否会影响呼吸？ 答：大部分ALS患者，或早或晚会出现一些呼吸困难的问题。这是由于使空气进出肺部的呼吸肌肉逐渐无力退化所致。一些患者呼吸问题在病程早期就会出现，另一些则出现的比较晚。 除非ALS患者合并有其他疾病，否则呼吸问题开始的时候不会直接涉及肺部本身。不过，肺部在晚些时候可能会受影响，肌肉无力导致的气道塌缩或者肺不张。
问：如果呼吸肌肉力量太弱无法保证足够空气进出肺部会发生什么？是否会呼吸骤停？ 答：不会。ALS的呼吸损害是循序渐进的过程。呼吸功能缓慢丢失，患者可能都意识不到它的发生。 注：由于呼吸损害隐匿而不易识别，甚至于在已经比较严重的情况下有的病友仍未觉察。随着这种情况发展，有可能突然发生呼吸衰竭，也确实有病友出现这种情况。尽可能于3个月到半年就医复诊检查，积极应对。 EdwardSivak，医学教授，纽约州立大学MDA/ALS中心胸科医生
问：应该怎样判断是否有呼吸损害？ 答：ALS患者如果还可以运动或者操作手动轮椅，在这些活动时可能会觉得气短。 气短在患者躺下的时候（端坐呼吸）更加普遍，但这个现象不太容易识别。在水平位置（平躺）的时候，衰弱的呼吸肌肉会进一步受重力影响。呼吸不好的患者在躺下的时候会觉得焦虑。 随着呼吸肌肉的衰弱，它们向肺部输送氧气，排出二氧化碳的功能会进行性受损。尤其是在睡觉的时候，呼吸方面的努力会比我们清醒的时候减少。如果睡觉时缺氧，会出现焦躁不安、睡眠浅、频繁醒来或容易醒来等问题。 但这些呼吸问题依然不容易认识，除非进行呼吸生理学检查。患者可能仅仅是觉得睡眠不是很好，或者白天容易打盹犯困。可能会注意到思维过程有些“迟钝”或者“困惑”，或者醒来的时候出现头痛。这些都被认为是二氧化碳积累所导致的。
问：是否有什么药物会使呼吸问题更加严重？ 答：有。不幸的是，它们常常是治疗焦虑和睡眠不好的处方药——而我们的患者很可能存在没有被认识到的低通气（通气不足）问题。 几乎所有治疗失眠或焦虑的处方药都会抑制呼吸，影响ALS患者的血氧和二氧化碳水平。我不认为所有这些药物都是安全的，特别是在潜在呼吸问题没有得到处理的情况下。 评估ALS患者的失眠和焦虑，最好首先从呼吸问题开始。如果呼吸问题得到治疗或者呼吸功能被监控，再考虑抗焦虑药物，如果需要的话，谨慎使用。
问：如果怀疑有呼吸问题，应该怎么办？ 答：首先当然应该去看医生。需要做一些测试，有的简单有的复杂，以检查呼吸功能状态。 一个简单的检查是向肺活量计（spirometer）中吹气以测量进出肺部的空气数量。这个测量应该在坐姿和仰卧两种姿势下进行，以确定膈肌力量。 另外一个检查是在手指或耳垂放置电极以测量血液中的氧气含量。设备被称为血氧定量计（oximeter）。 医生可能会测量血液中溶解的氧气和二氧化碳浓度，这个测试是血气水平（分析）。 白天进行这些测试，结果可能正常或接近正常，但如果存在呼吸不充分的症状，通常需要整夜测试。在临床实践中，我会经常进行睡眠研究或多导睡眠图研究（polysomnography），要求患者在睡眠实验室里过夜，通过电子传感器监控脑波、心率、呼吸活动（胸腹部起伏）和血液中的氧气、二氧化碳（有时）水平。 睡眠研究似乎有些麻烦，但却是值得进行的，可以采集到ALS患者深度睡眠时第一次出现的低氧水平或二氧化碳潴留。
问：如果存在低氧或高二氧化碳问题，需要如何应对？ 答：在我们的门诊中，我们会为患者提供无创正压通气（Noninvasive positive pressure ventilation，NIPPV）支持。NIPPV设备可以将定容或定压的空气（不是氧气，只是普通空气）送入患者肺部。市面上这类设备的数量很多，各有优劣，细节方面需要结合自身实际与医生或呼吸治疗师探讨。 “无创”的意思是空气通过面罩进入鼻子和/或嘴巴。“有创（Invasive）”通气的话，空气需要通过气管切开术的气切口进入咽喉。 NIPPV可以为衰弱的呼吸肌肉提供额外的辅助，以支撑其功能。NIPPV并不需要一直进行，通常开始的时候在睡觉期间使用，随后逐渐扩展到白天进行。
问：NIPPV是否适用于每个患者？ 答：不是。每个病人都是不同的，并非所有人都能耐受通气支持。牙齿脱落、下巴较短或者嘴巴和喉部肌肉力量较弱的患者，在使用面罩时可能会有问题。
问：NIPPV能不能一劳永逸地解决问题？ 答：不幸的是，不能。ALS患者呼吸肌肉最终会衰弱到NIPPV也无法维持呼吸的程度。这种情况下，患者恐怕不得不考虑是否改为有创通气。气切通气可以使空气绕过嘴巴和喉咙而更直接地进入肺部，同时可以减少可能发生的泄露。因此，在呼吸肌肉衰弱严重的阶段，会比NIPPV更有效。
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发表于 2015-12-6 00:14:46
发表于 2016-2-11 10:44:43
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