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2016年8月31日——在8月22日发表于著名期刊《美国国家科学院院刊（PNAS）》的研究中，以色列本古里安大学（BGU）研究人员们描述了一种新型分子机制的体内表征，可能导向未来对肌萎缩侧索硬化（ALS）新疗法的开发。
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ALS，也被称为卢伽雷氏症，是一种致命的神经退行性疾病，会导致患者控制随意肌的运动神经元死亡。ALS以肌肉进行性无力、萎缩和瘫痪麻痹为特征，这会造成患者语言、吞咽和呼吸困难。大约90%的ALS病例目前病因未知，但10%的病例是基因遗传性的。该病的发病年龄通常为40-60岁，尚无治愈或有效治疗方法，患者发病后平均生存期为2-5年，约10%生存期超过10年。 ' }$ r1 U, _% b+ _
大约20%的遗传病例是由超氧化物歧化酶（SOD1）基因中的突变导致的。多层面的研究项目已经证实，该基因中的突变（目前已知超过165种不同的突变体）会通过获得某些形式的毒性，驱使选择性杀死运动神经元。然而，这种选择性毒性的基础尚未确定。最近，研究人员识别出著名的多功能蛋白质巨噬细胞移动抑制因子（MIF）作为错误折叠SOD1的一种伴侣蛋白（chaperone）。提高MIF的表达被证明（能够）抑制错误折叠SOD1 在神经细胞中的积聚，并延长表达突变SOD1的运动神经元的生存期。
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这些工作识别出运动神经元中MIF的低伴侣蛋白活性（low chaperone activity）作为突变SOD1错误折叠选择性易损性的可能组件。同时提出，增强细胞内MIF伴侣蛋白活性（可能）成为有吸引力的ALS疗法策略。 . n# E" D% z9 D% ]
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发表于 2016-9-19 20:32:32
发表于 2016-9-20 07:51:11
辛苦了帅哥
发表于 2016-9-20 11:59:15
辛苦了！
