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原文标题：研究一种新型ALS病理学
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2017年2月7日——多年来，肌萎缩侧索硬化（ALS）的研究一直集中于对脊髓运动神经元死亡的探索，这被认为是ALS病理的驱动机制。大脑皮层中运动神经元（上运动神经元）的死亡，被理解为从属于脊髓神经元变性退化，因而研究相对较少。 ; z8 B& P1 r; B! P1 @5 i
在一篇最新发表于《自然-综述-神经病学（Nature Reviews Neurology）》的综述文章中，神经病学助理教授Hande Ozdinler博士概述了最近的发现如何支持一种对ALS基础机制的不同理解：大脑皮层中上运动神经元的丢失对于疾病病理是至关重要的，可能是为ALS开发更好的诊断工具和治疗方法所必不可少的。
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这篇综述与悉尼大学科学家们共同完成。
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“这篇综述表明，皮质功能障碍现在已经被证明是ALS中一个非常早期的事件——甚至可能早于脊髓运动神经元死亡，”Ozdinler说，“这是视角的改变。” ( U" X2 z9 M0 D/ p: a" c% V1 e+ S
ALS是一种致命的上、下运动神经元退行性疾病。随着运动神经元死亡，患者会出现进行性肌肉无力萎缩，语言、吞咽和呼吸困难，最终瘫痪麻痹。该病目前无法治愈。
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“过去，所有临床前研究仅仅研究脊髓运动神经元生存，想法是如果我们可以改善脊髓运动神经元的健康，我们就可以治疗ALS，” Ozdinler说，“但是，30多个临床试验失败了。而这些试验都没有考虑他们的化合物是否可能也对上运动神经元有益。”
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这篇综述不仅总结了越来越多表明上运动神经元变性退化是ALS早期特征的证据，而且证明皮质超兴奋性是一个重要的诊断生物标志物。 0 C0 d+ v/ i& X6 L |/ G
“甚至在患者开始表现出ALS症状之前，你就能够检测到大脑皮层中存在一些错误，” Ozdinler说道。ALS目前难以诊断，能够更早识别疾病的新方法可能导向更快的治疗，还能够增加临床试验的招募。 ; j4 c+ {! T T r$ D8 u. u3 \! y
Ozdinler的实验室（美国西北大学医学院莱斯特纳ALS研究和患者中心支持的3个研究实验室之一）致力于研究上运动神经元。2013年，她的实验室开发出首个以绿色荧光蛋白可视化这些细胞的工具，并已经发表许多阐明上运动神经元变性退化背后机制的论文。
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与正常状态对照所反映的散发性ALS（sALS）和家族性ALS（fALS）中上运动神经元的变性退化
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本月，Ozdinler还作为首席研究员在《科学报告（Scientific Reports）》上发表了一项研究，提供了进一步支持综述文章论点的证据。这项研究首次表明，ALS患者上运动神经元的变性退化发生在贝兹细胞（Betz cells）的顶树突，这是神经连接的重要位置。 ! h, Q% t* y3 l# W, J' h
“所以现在，我们知道ALS也开始于大脑皮层，我们能够试着改善这些皮质神经元及其连接，” Ozdinler说，“我相信我们对大脑皮层神经元关注的越多，我们将越接近对ALS的有效治疗。” 3 m$ B( w8 L- g& n7 P
论文链接：
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发表于 2017-2-20 16:22:54
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