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ALS患者需要全面的策略来保护肺部。
日常生活中，绝大多数人吃饭的时候不会考虑吞咽问题，但对于很多ALS患者，却不得不考虑。
舌头、喉咙肌肉的无力和协调性缺乏会导致吞咽困难（dysphagia），造成食物/饮品窒息呛咳，流口水，口中唾液或喉咙后部粘液过多，进食时间延长。
误吸（Aspiration），是指将食物、饮品或者身体分泌物吸入气管而非食道。在存在吞咽困难，尤其是合并咳嗽无力的时候，需要特别注意误吸问题。误吸会将细菌引入肺部，有可能引发致命的感染和肺炎。
虽然误吸对ALS患者构成巨大的风险，但患者最关注的还是口水过多的问题，卫理公会神经病学研究所MDA/ALS门诊语言病理学家Laurie Sterling说道，口水会让患者觉得尴尬，还会引发可怕的咳嗽和窒息呛咳。
“关注点似乎更多在于唾液分泌量、难以呼吸或者难以咳出” Sterling解释道，大多数患者并不关注误吸本身或者导致误吸的原因。“也许是因为大家对误吸的概念并不完全了解，也可能是大家没有意识到自身分泌物也会引起误吸。”
几个简单而直接的降低误吸风险的技巧，Sterling建议如下：
1. 吞咽时将下巴向下回收，保护气道； 2. 增加饮品粘稠度使其更容易控制（增稠剂、婴儿米粉、凝胶、玉米淀粉、即时土豆片等都可以选择）； 3. 避免混合不同粘稠度的食品（比如鸡汤面），如果舌头无力，会难以控制； 4. 服用药片的话，可以用布丁状的饮品代替水来送服，或者将药品碾碎（缓释型药品不可碾碎服用）；可参考：《药片能不能掰开吃？》 5. 卧床时头部抬起至少30度以防止返流。
由对ALS比较熟悉的语言病理学家进行吞咽评估，可以确定最有帮助的特定策略。
另外一个误吸的风险因素来自于口腔卫生。如果误吸的分泌物中细菌较多，会增加肺炎发生的风险。因此，ALS患者保持牙齿和舌头清洁和病前一样重要。（提示：避免使用含糖或酒精较高的牙膏、凝胶或者漱口水，这些会增加唾液分泌）。口腔卫生可参考：《ALS患者口腔清洁小贴士》。
“即使患者已经不再通过嘴巴进食，保持良好的口腔卫生也依然是重要的” Sterling说，“口腔中有大量的细菌，如果卫生状况不好，细菌会更多。”
其他复杂一些的控制分泌物的措施包括：蒸汽和振动背心、咳嗽辅助设备（咳痰机）、吸痰器（抽吸机器）和药物。
蒸汽和振动背心都有助于松动肺部粘液，振动背心还可以有效地将分泌物从肺部上移到上呼吸道。咳嗽辅助设备通过在患者吸气时提供正压，呼气时提供负压，（模拟咳嗽过程）增强咳嗽力度，帮助清理呼吸道分泌物，然后可以使用吸痰器吸出残留在患者口腔或咽喉部的分泌物。
抗胆碱药物，比如硫酸阿托品【atropine sulfate（Sal-Tropine）】、阿米替林【amitriptyline（Elavil）】和胃长宁【glycopyrrolate（Robinul）】有助于减少唾液产生，还有东莨菪碱贴片【scopolamine patches（Transderm Scop）治疗晕动病的处方药，贴在皮肤表面】。这些药物可以阻断神经递质乙酰胆碱的部分（传递神经冲动，增加身体分泌物）活动。这些药物可能会有轻微的副作用，典型地表现为咽喉疼痛（粘液产生减少引起的），少汗、少尿（小便频率减少）。这些药物的疗效因人而异（存在个体差异）。
对腮腺（最大的唾液腺）进行肉毒素注射也可以有效减少唾液分泌（流涎），肉毒素可以抑制乙酰胆碱释放。通过结扎（切除）或辐射诱导腮腺形成瘢痕（结疤）可能获得同样的效果。不过，这些措施会永久性改变腺体功能，因此开展的少得多。
“常用而适合”的防止误吸的治疗是经皮内镜下胃造瘘（percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG），卫理公会神经病学研究所MDA/ALS中心主任Stanley H. Appel说道。他推荐ALS患者在病程早期阶段就考虑接受PEG，有助于降低误吸风险。
使用饲管进食可以确保营养摄入的需要，同时能够消除与咀嚼、吞咽和进食有关的误吸风险。但是，饲管无法防止唾液、粘液或胃内容（返流）的误吸。如果所有其他选择都进行了尝试（疗效不好），一个外科手术也许是可以彻底解决误吸问题的选择。
这个外科手术被称为喉导流 （laryngeal diversion），需要将气道分为两部分。下部分弯曲由脖颈前部引出作为气切造瘘口；上部分直接缝合（一步式）或者底端贴着食道缝合（两步式）。接受两步式手术过程，所有嘴巴里的东西都会经由食道进入胃部。
Before：手术前，esophagus：食道，larynx：喉头，trachea（to lungs）：气道（通到肺部） After：手术后，diverted larynx：转向后的喉头，esophagus：食道，trach tube：气切管，trachea气道 在两步式喉导流术中，将喉部（气管之上）切开为两部分。上段与食管缝合在一起，嘴巴里的所有东西都会进入胃部，消除误吸风险。下段与气切管连接，为空气进入肺部提供路径。
“喉导流术，特别是接受完整的两部式过程的话，可以完全消除误吸风险” 物理医学和康复专家、华盛顿大学MDA/ALS中心共同主任Greg Carter说道。
手术方式会决定其是否可逆，不过，和所有外科手术一样，喉导流术也存在加重无力或者导致继发感染的风险。同时，接受喉导流手术后，气流不再通过声带，患者将无法发声和通过语音交流。
Carter说，因为他很少推荐气管切开术，所以也就很少推荐喉导流术。“过去十年来，无创通气（ noninvasive ventilation，NIV）发展的很快，我发现大部分患者不需要气管切开”。不过，如果患者涉及严重的球部（延髓）问题，上呼吸道阻力太大，NIV效果较差，气管切开会更适用。
对于是否选择喉导流术，仁者见仁智者见智。Appel说以这种方式“应对误吸问题过于极端”，他永远不会推荐，“因为结合胃造瘘和无创通气可以很好地解决”。
不过，Carter建议，所有气切的ALS患者都应该同时接受喉导流术。如果仅仅进行气切，实际上会增加误吸风险，因为气切管会增加分泌物产生并干扰正常的吞咽机制。
医疗干预，往往有其两面性，药物会有副作用或者不良反应，手术会有损伤和风险。很多时候，只能根据具体情况把握主要矛盾，在利弊间寻求平衡！
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发表于 2015-12-28 00:02:23
发表于 2015-12-28 11:16:44
发表于 2015-12-28 01:10:35
