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“球迷们（粉丝们），在过去两个周里，你们可能已经知道了我的坏消息。但是今天，我觉得自己是这个世界上最幸运的人。 “在17年的棒球生涯中，我从你们那里获得了从未有过的友好和鼓励。 “看看这些伟大的人们。你的职业生涯能与他们相关联，哪怕只有一天，也会成为亮点。确实，我很幸运…… “所以，我恐怕不得不休息了，但我还有许多活下去的意义。谢谢你们！”
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1939年7月4日，在确诊罹患肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）13天之后，伴随着上面的告别演说，卢伽雷（Lou Gehrig）宣布从纽约洋基队退役，结束了他作为棒球运动员极其壮丽的职业生涯，时年36岁。洋基队历届退役球员及当时现役队员全部到场，全场6万余名球迷鸦雀无声。
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在17年的洋基队经历里，卢伽雷共参加2164场常规赛，击出493计本垒打。连续出赛2130场的记录，为他赢得了“铁马”的绰号，该记录直到1995年才被巴尔的摩金莺队的Cal Ripken Jr打破。在卢伽雷之前，大部分人很可能从来没有听说过ALS，甚至于现在，除非自己或者亲友罹患该病，大部分人依然对ALS缺乏认识。 - y* W& M: [9 I) s
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ALS是一组运动神经元病（MND）中的一种。运动神经元是一种存在于大脑、脑干、脊髓中控制肌肉随意运动的细胞。在MND患者中，这些细胞会遭到损害，导致患者瘫痪和死亡。大部分ALS病例属于散发性（SALS），运动神经元不明原因地变性和凋亡。也有大约10%的ALS病例有遗传性，被称为家族性ALS（FALS）。一些家族性ALS病例，可以识别出致病基因突变，但其他的基因缺陷目前未知。
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ALS在内的运动神经元障碍性疾病，大约在卢伽雷出现最初症状前一个世纪开始获得（医学界）的承认。1830年代，将临床运动神经元综合征描述为进行性肌萎缩、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹和 “经典” ALS的病例报告开始出现在法国和英国的医学文献上，作者是一些著名的医生，比如查尔斯·贝尔爵士（Sir Charles Bell）、弗朗索瓦•亚兰（Francois Aran）和阿曼达•杜兴（Amand Duchenne）等。 & C3 l3 ]$ E! U5 w1 I* J
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图示：查尔斯•贝尔爵士，1830年首次描述很可能的ALS病例
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最早的一份非常详细的ALS病例报告是在1853年，患者名为Prosper Lecomte，一位30岁的马戏团老板。1848年9月出现右手无力症状，次年7月，双腿出现无力，行走困难，容易被小物件绊倒。接下来的两个月，左手出现无力，口齿不清。他不得不在1849年放弃工作。接下来的3年里，症状平稳发展，1853年，卧床不起，无法说话和吞咽……在早期文献中，许多经典ALS的特征被清楚地描述出来，包括进行性消瘦、无力和四肢痉挛（强直），言语和吞咽困难等。
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图示：让-马丁•夏科，1874年首次识别ALS为一种实体疾病 4 ~8 u7 ~$ H) N/ u% g5 ]# [
1874年，让-马丁•夏科（Jean-Martin Charcot，法国医生，被视为现代神经病学奠基人，大概也是最成功的临床医学教师），建立了ALS的临床和病理学特征。夏科特别注重细致观察的重要性，据报道，为了描述ALS，他特别雇佣了一位ALS患者做女佣，从而系统地观察该病的临床表现。这位患者随后被允许进入萨尔佩替耶医务室，于是夏科获得了该病的解剖和病理学特征。时至今日，他对ALS的描述依然是令人吃惊得准确，因此，在世界部分地区，ALS也被称为夏科氏病。在英国，该病被称为运动神经元病，在美国，多被称为卢伽雷氏症。 6 ]/ q6 E9 _1 m. s6 V1 j* J, Z3 m
1997年，国际运动神经元病协会联盟选定卢伽雷被确诊的6月21日这天，举行世界范围的各种相关活动，以唤起世人对这全球性可怕疾病的重视。
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2000年，丹麦ALS国际大会上，与会代表一致决定，将每年的6月21日确定为世界运动神经元病日（世界 “渐冻人” 日）。创设这个纪念日的宗旨是希望更多的社会大众了解、关注和重视ALS这一恶疾，积极提高应对的知识水平。
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参考文献：
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1.《AmyotrophicLateral Sclerosis A Guide for Patients and Families》第三版 ，Hiroshi Mitsumoto主编
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2.《北京协和医院肌萎缩侧索硬化（渐冻人）手册》，李晓光主编
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发表于 2017-6-21 13:10:13
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