2018年9月13日——在一项最新发表于《细胞生物学杂志》（Journal of Cell Biology）的研究中，拉德堡德大学研究人员发现：Xrp1蛋白似乎在某些由FUS基因突变所致ALS和痴呆的发展中扮演重要角色。 5 p3 Y3 ^ e! g1 K; P* f
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蛋白已知与ALS和FTD（额颞叶痴呆）的发展有关。促进FUS蛋白产生的FUS基因突变会导致遗传形式的ALS，而含有FUS蛋白的聚合物则存在于大约10%的FTD患者大脑中。 - H7 I6 b, r0 u
通过研究这些疾病的果蝇遗传模型，拉德堡德大学的分子神经生物学家表明，FUS蛋白会显著增加另一种蛋白质Xrp1的数量。反过来，这会造成超过3000个其他基因的表达缺陷，可能促使这两种疾病的症状发展。 3 q* W$ r3 n5 ~5 T0 p5 M
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图：果蝇“脊髓”中的神经元。Xrp1蛋白为红色，运动神经元为绿色 3 X& e- i, C: s/ F( l
“这一发现是朝着正确方向迈出的重要一步，因为现在明确的是，基因表达中的缺陷在FUS相关ALS和FTD的发展中扮演重要角色，” 研究团队领导者Erik Storkebaum说，“未来对这两种疾病的治疗应该关注于修复或减少这些缺陷。” . F$ ^2 a* F8 \/ A2 U7 [
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发表于 2018-9-15 02:03:09
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