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在一项最近发表于《疾病神经生物学》(Neurobiology of Disease)杂志的研究中,牛津大学Kevin Talbot及其同事们开发出一种新的ALS小鼠模型。该模型能够展现包括进行性运动缺陷和肌肉力量丢失在内的ALS关键体征,可能有助于科学家们阐明ALS早期阶段发生的问题。 1 Y& w9 O U- W9 e' O* r
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该小鼠模型携带两个ALS相关M337V人类TDP-43基因拷贝,在大约6个月大时出现症状。9到12个月大时,神经肌肉接头开始崩溃。未检测到小胶质细胞介导的神经炎症或细胞质TDP-43聚合物。
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该BAC(细菌人工染色体)转基因小鼠携带完整的人类TDP-43位点,包括其调控区域。 1 J; g" A" Q/ t! c u! G/ m
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新的小鼠模型可能帮助阐明包括神经肌肉接头完整性丢失在内的ALS关键方面
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该模型是日益增多的在不过度表达疾病基因的情况下展示人类疾病关键特征的小鼠模型之一。 / j: Q- L# B: @5 ?0 h( Z# z
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