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一项最近发表于《神经病学、神经外科学和精神病学杂志》（Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry，JNNP）的研究发现，从发病到确诊的体重减轻率是肌萎缩侧索硬化（ALS）患者预后较差的重要指标。
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ALS是一种影响运动神经细胞的退行性神经疾病，其根本病因尚不完全清楚，基因错误或突变仅占所有病例的10%左右。
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最近，科学家们一直在探索体重减轻、营养状况和延髓受累作为可能的预后因子。之前的一项研究报告，体重指数（BMI，一种基于身高和体重的体脂测量指标）是ALS预后的强大预测指标，但后续研究得出了相互矛盾的结果。（延髓是控制面颈部肌肉的大脑区域，延髓发病的ALS患者存在吞咽困难问题。）
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在这项新研究中，意大利研究人员重新审视了BMI和体重减轻率作为ALS预后因子的价值。
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他们招募了620名2007年1月至2011年12月31日期间获得诊断的ALS患者，其中男性342人，女性278人，平均年龄66岁。
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为了评估BMI和体重减轻状况，研究人员获得了患者诊断时的体重（DBW），并将诊断前3年的体重定义为健康体重（HBW）。然后，研究人员询问了患者及其护理者有关运动症状出现3年前体重的变化。使用这些参数计算每月的体重减轻百分比。
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通过将HBW与DBW进行比较，研究人员发现，383人DBW下降，179人无变化，58人增加。
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虽然诊断体重与预后无关，但体重减轻的每月平均百分比与患者预后显著相关。与确诊时体重增加的患者相比，每月体重减轻1%或更多的患者的中位生存期只有前者的一半。
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研究人员将患者分为4组：延髓发病（组1）；脊髓发病伴诊断时吞咽困难（组2）；脊髓发病无吞咽困难，平均每月体重减轻1%或更多（组3）；脊髓发病无吞咽困难，平均每月体重减轻不到1%（组4）。
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前3组的平均生存期相似（1.8到2.0年），但组4的中位生存期更长，为3.5年。
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在组2中，19%的患者平均每月体重减轻百分比等于或大于1%，中位生存期1.8年，与已知预后最差的延髓发病患者非常相似。
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研究人员观察到，ALS早期体重减轻的相关性得到其背后生理机制的证实。在延髓紊乱导致患者难以进食的同时，据报告大约一半的ALS患者代谢率增加，因为潜在呼吸问题会消耗更多的能量。
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脊髓发病诊断时无吞咽困难但呼吸困难的患者子组，在诊断前表现出快速和严重的体重减轻。提示早期治疗这些患者呼吸功能障碍的重要性。
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研究人员表示，在未来的临床试验中，可靠的患者分层可能对ALS的临床管理和预后产生影响，而早期体重减轻可能有助于更准确地评估预后。
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该研究的结论是：“这一发现表明，评估单纯脊髓发病患者早期体重变化是重要，以便识别和及时治疗潜在的呼吸障碍。”
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发表于 2019-1-23 22:21:36
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