田纳西州孟菲斯市，2019年4月10日——圣裘德儿童研究医院的科学家们发现，ULK1和ULK2酶在分解被称为应激颗粒（stress granules）的细胞结构方面发挥着关键作用，应激颗粒的持续存在会导致蛋白质毒性积累，杀死肌肉和脑细胞。这种积累是3种相关疾病病理的核心：包涵体肌病（IBM）、肌萎缩侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）。 7 l, C6 I$ a. i+ X4 N
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IBM会导致手臂和腿部肌肉无力。ALS也被称为卢伽雷氏症，由于控制随意肌运动的神经细胞死亡而导致瘫痪。FTD是一种痴呆，会损害大脑中与个性、行为和言语相关的区域。
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该研究由圣裘德病理学系教授Mondira Kundu博士领导，最新在线发表于《分子细胞》（Molecular Cell）杂志。 7 d V7 ^% g. K# ^: r' ]( n- O
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应激颗粒是生物学上的 “风暴避难所”，当细胞健康受到热、化学物质或感染的威胁时，它可以暂时保护基因分子和蛋白质。当压力消除时，这些颗粒通常会解体，但导致 “拆卸机器” 故障的突变可能会造成它们持续存在。其中一种突变发生在VCP基因中。圣裘德研究人员发现ULK1/2是VCP的关键激活因子。因此，他们认为促进这些酶的药物可以帮助治疗IBM、ALS和FTD的病理。 + g. H1 D) ?2 M2 _* I& v/ l! O% |
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