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一项最近发表于《科学报告》（Scientific Reports）的研究发现，在肌萎缩侧索硬化（ALS）的早期阶段（需要有创通气支持呼吸之前）体重快速减轻的患者，后期的预后可能比没有出现这种情况的患者更差。
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随着病情进展和运动神经元的不断丢失，ALS患者的膈膜等呼吸肌肉将受到影响。为了避免呼吸衰竭，可能需要气管切开和有创通气（TIV）支持。
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已知许多因素会影响ALS的预后，包括发病年龄、发病时受影响最严重的身体区域、诊断延迟、功能测试得分以及那些影响营养和心理健康的因素等。
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研究人员写道：“在营养方面，诊断时身体质量指数（BMI）较低、体重快速下降和ALS早期代谢亢进（代谢活动增加），通常意味着生存时间较短或更早需要进行气管切开。”
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“然而，体重变化对ALS患者气管切开和有创通气后功能预后的影响尚不清楚。” 他们补充道。
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东京都会医学研究所（Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science）的科学家们探索了早期体重减轻与疾病后期进展之间可能的关系。
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他们的研究招募了60名ALS患者，所有患者均需要通气支持，其中3人是家族性病例。研究人员根据患者疾病早期（从诊断到开始有创通气）体重减轻的速度将他们分为两组。体重减轻的速度基于该时间框架内个体的身体质量指数下降率（ΔBMI）进行计算。
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研究人员通过统计分析考察了ΔBMI与患者运动技能和沟通能力改变之间的关系。
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结果显示：那些诊断后几年内体重减轻较快（ΔBMI超过每年1.7 kg/m2）的患者，失去交流和张嘴能力的时间早于体重减轻较慢（ΔBMI低于每年1.7 kg/m2）的患者。
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体重减轻较快的患者也更早出现眼肌麻痹、四肢完全瘫痪和排尿困难（尿痛）。
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统计分析发现，更大的ΔBMI是早期发展出四肢完全瘫痪和眼肌麻痹的独立预后因素。
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研究人员写道：“我们的发现可能不仅为ALS的病理生理学（疾病机制）提供了见解，而且为患者和临床医生提供了进一步信息，特别是在决定使用TIV时。”
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“相当多的ALS患者害怕在使用TIV后失去沟通能力。我们的发现可能会给那些在使用TIV之前病情进展相对缓慢和BMI下降缓慢的患者带来希望。” 他们补充道。
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发表于 2019-9-11 03:48:16
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