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一项针对超过2400名肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的研究发现，无论是否存在吞咽困难或其他延髓发病症状，患者诊断时体重减轻都很常见。
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研究人员报告，严重的体重减轻与较高的死亡风险有关，表明体重可能是ALS患者生存状况的重要预后因素。避免体重突然下降的护理工作可能需要根据个体情况裁定。该研究最近发表于《神经病学、神经外科学和精神病学杂志》（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry，JNNP）。
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据估计，体重减轻是56-62%ALS患者的一个关键临床特征。尽管吞咽困难和随后的进食问题被认为是主要诱因，但该现象的原因似乎是多方面的。
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之前的几项研究报告称，诊断时体重快速下降或体重指数(BMI)较低的患者，预后较差。
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研究人员写道：“虽然这些研究是有价值的，但它们在定义、方法和/或结果方面存在显著差异。因此，生存期、体重减轻或BMI下降之间的直接联系……仍然是不确定的。”
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在新的基于人群的大规模研究中，为了调查BMI和体重减轻对ALS患者预后的潜在价值，研究人员使用了储存于荷兰乌得勒支ALS中心国家数据库的患者信息，其中包括2010-2018年间2420名ALS患者的数据。
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在可能的情况下，研究人员还收集了患者的详细信息，包括疾病特征、ALS相关基因状况、诊断时或诊断后3个月内的认知能力。并使用统计分析来确定随访期间体重减轻和患者死亡风险之间可能的关系。
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在该研究的8年中，2420人中有1836人(75.9%)离世。超过一半(67.5%)患者在诊断时报告体重减轻。
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胸/呼吸发病的患者中体重减轻的比例较高(86.6%)，其次是延髓发病(71.8%)和脊髓发病(64.2%)的患者。
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值得注意的是，延髓发病的最初症状涉及头部和颈部的肌肉无力或萎缩，而胸/呼吸发病影响的是对呼吸至关重要的胸部和肺部肌肉，虽然有时与延髓发病合并发生，但在该研究中被归为单独类别。脊髓发病首先影响胳膊和腿部肌肉。
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胸/呼吸发病的ALS患者体重下降最严重，诊断时平均体重减轻11.0%。其次是延髓发病(6.9%)和脊髓发病(5.5%)的患者。
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诊断时73.5%的吞咽困难患者体重减轻，而62.8%没有吞咽困难的患者也存在体重减轻想象，表明“体重减轻并不仅仅与吞咽困难有关”。
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分析还发现，体重减轻是ALS患者生存状况的强有力的独立预测因素。根据统计模型，患者体重每减轻10%，死亡风险就增加23%。
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研究人员写道:“这项基于人群的研究表明，2/3的ALS患者诊断时体重减轻，这与吞咽困难无关，但与生存有关。”
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研究人员补充说，影响体重减轻的潜在因素包括运动神经元受损导致的肌肉无力、食欲不振(29-47%的ALS患者报告)、以及“由于疾病进展或药物副作用而失去自主性”。
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防止严重体重减轻可能需要针对那些对患者影响最大的因素定制医护措施。
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研究人员总结道:“体重减轻的发生与多种因素有关，在每个ALS患者身上找出这些原因可能带来定制的医护措施，并改进治疗策略。”
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发表于 2020-11-1 23:14:23
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