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2016年5月5日 讯 /生物谷BIOON/--肌萎缩侧索硬化（ALS）患者可能携带导致SOD1蛋白质在大脑和脊髓运动神经元中聚集的基因突变。在最新发表于《临床研究期刊（Journal of Clinical Investigation）》的研究中，于默奥大学（Ume University）研究人员将SOD1聚合物注射到小鼠体内，发现这些聚合物会迅速扩散，导致ALS。
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ALS是一种神经退行性疾病，导致大脑和脊髓中控制肌肉的运动神经元死亡。造成患者进行性无力、瘫痪，并最终致命。
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“一段时间以来，我们已经知道ALS患者的神经细胞中会出现SOD1聚合物”该研究作者之一、于默奥大学病理学教授Thomas Brannstrom说道。 ! S2 _0 S; W: b9 Y
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“但一直不清楚的是，SOD1聚合物在携带ALS遗传特征的患者疾病发展中发挥什么作用。我们现在能够证明，SOD1聚合物会启动多米诺效应，迅速传播疾病遍布小鼠脊髓。我们怀疑人类中可能也是这种情况。” 5 n7 h1 Z' ~# t1 R" s3 ?+ J2 i
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ALS患者脊髓神经元细胞液中可见聚合的SOD1蛋白质，显示为绿点。红色部分是神经细胞核。
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于默奥大学医学生物科学系、药理学系和临床神经科学系的研究人员们检查了SOD1聚合物在神经细胞内部的积聚是否会驱动ALS疾病，或者是否是一个无害的副效应。研究团队能够在小鼠中识别出两种不同的SOD1聚合物。结果表明，在被少量注入小鼠脊髓后，两种聚合物都会扩散蔓延。聚合物的积聚会发展到整个小鼠脊髓的神经细胞中，与此同时，会快速并最终导致致命性的疾病结果。 # E1 I! K$ r" l9 X" S& r
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“结果表明, SOD1聚合物在ALS疾病发展中发挥至关重要的作用，这是于默奥大学ALS研究人员长期以来的基础性研究假设”临床化学教授Stefan Marklund说，“必须进行更多的研究，但我们的目标是开发干预措施，预防或阻止这种ALS遗传特征携带者的致命疾病过程。” 4 L$ r( s% a1 b+ I7 G5 Z
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发表于 2016-5-5 10:27:24
沙发。
生物谷的大作哦！
辛苦啦！
发表于 2016-5-5 12:41:27
发表于 2016-5-6 08:45:44
